内科主治医师考点:重症肌无力西医治疗方法-城市网

内科主治医师考点:重症肌无力西医治疗方法

作者:城市网来源:城市网学院更新日期：2013-4-17

     （3）血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术；也用于其他类型的危象，绝大多数患者症状都有程度不等的改善，可持续数天或数月。该法虽安全，但费用昂贵。
    （4）免疫球蛋白： 0.4g /（kg·d）静脉滴注，连用5d疗法，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行，该两种疗法在病情加重时都对使用。
    （5）免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/（kg·d），维持量为3mg/（kg·d），与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，—旦白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。
    （6）胸腺放射治疗或胸腺切除术：针对胸腺放疗或手术切除，能直接抑制或清除胸腺中自体免疫应答的策源地及肿瘤病灶。迄今胸腺放疗还是对MG一种确实有效的治疗方法，被称为“非手术的手术治疗”。适用于药物疗效不佳、易复发病人，巨大或多个胸腺瘤无法手术者，或恶性肿瘤术后可追加此治疗。常用剂量为40～50Gy，采用60钴（60Co）、直线加速器及电子束照射，疗效较稳定。
    胸腺切除术：胸腺切除仍然是MG的基本疗法，适用于全身型MG、药效不佳或多次出现危象病人。发病3～5年的中年女性病人疗效甚佳。伴有胸腺瘤的各型MG病人，手术切除疗效虽较差，仍应尽可能争取手术切除病灶。Blalock等对20例重症肌无力病人施行胸腺切除术总结发现，重症肌无力病人施行胸腺切除术是治疗重症肌无力的重要治疗手段。手术治疗在症状控制较非手术治疗有明显优越性。大多数作者认为内科治疗无效，或用药物治疗出现不良的副作用，而受到限制时，再施行胸腺切除术。亦有作者（Jaretzki等1988，Cop-per等1988）主张在早期就施行手术，病程越短手术效果越好。由于重症病例、抵抗能力差的患者手术风险高，需要规范围手术期处理来降低手术近期死亡率。
    ①术前准备及注意事项：除常规术前禁烟、纠正低蛋白血症、贫血外，应用抗胆碱酯酶药物控制症状。术前1个月开始使用皮质类固醇激素，注射人血丙种球蛋白（丙种球蛋白），配合应用血浆置换或过滤重输。所有病人术前须做X线片和CT扫描进行评估，以除外胸腺瘤的存在。尽量避免使用可能干扰神经肌肉间的传导功能而加重肌无力症状的药物如奎尼丁、奎宁、普萘洛尔（心得安）、多粘菌素、四环素类抗生素、氨基苷糖类抗生素；麻醉药乙醚，肌松剂包括筒箭毒碱（箭毒）；避免使用中枢神经抑制药如吗啡等。术前常规检查AchRab、PsMab和CAEab。
    ②麻醉：首选全身麻醉，因手术可能损伤胸膜而进入胸腔。麻醉应用短效巴比妥类药作诱导，再用全身麻醉维持，术中连续监测心电图、血压及血气分析。术中避免使用抗胆碱酯酶药物。
    ③切口：可经胸骨正中切口或经颈部切口，扩大胸腺切除术可采用上述联合切口。经颈切口辅以电视胸腔镜切除胸腺操作方便，创伤小，术后病发率低，易为病人接受。外科医师大多采用胸骨正中切口，或胸骨部分切开，或胸骨第4肋间横切口。许多报道认为胸腺切除治疗重症肌无力的疗效与彻底切除胸腺组织有一定的相关。由于异位及迷走胸腺可广泛分布于纵隔脂肪之中，故认为清扫颈部和纵隔脂肪以清除异位胸腺组织可提高远期疗效。
    ④手术方法：
    A.经胸骨胸腺切除术：取平卧位或低半卧位，经胸骨正中即自胸骨柄至第4肋水平，锯开胸骨，必要时也可做全胸骨切开。对巨大胸腺瘤，二次手术，或肥胖短颈病人，可辅以颈横切口。在胸骨切口两侧涂以骨蜡后，以胸骨牵开器暴露前上纵隔及颈根部。
    由于肿瘤多位于切口上部，推开左右胸膜，即可暴露呈灰白淡红色胸腺与周围的纵隔黄色脂肪明显不同。自一侧胸腺下极锐性向上解剖分离，在胸骨甲状肌下面先确认颈深筋膜的纵隔延伸，分离过程中要遇左、右与中间胸腺动脉后结扎切断。向侧方游离避开膈神经，否则会造成术后膈麻痹。分离切断1～2支引流入左无名静脉下方的胸腺静脉。一侧或两侧的胸腺上极偶可进入无名静脉的后方，两侧上极顶端，常有来自甲状腺下动脉的动脉分支，注意勿损伤，避免误伤下甲状旁腺。仔细检查纵隔有无异位胸腺或残余胸腺，研究证明自颈部至膈肌的脂肪组织中可能存在微小的胸腺瘤或增生的胸腺组织，手术时要一并清除。
    彻底止血尤其注意胸骨前后膜和胸骨断面的出血。于前纵隔最低位置放置引流管，胸膜部分切除无法修补的适当扩大胸膜缺口改为胸腔引流。不锈钢丝固定劈开的胸骨，勿损伤胸骨两侧的内乳动脉，钢丝穿过胸骨部位的出血可电凝止血。注意围绕的钢丝残端置于合适位置，以免术后造成病人不适，分层缝合骨膜、胸大肌筋膜和皮肤。
    B.经颈部胸腺切除术：现多辅以电视胸腔镜切除胸腺。取仰卧位，两肩抬高，头稍后仰。取胸骨上窝2cm为中点沿皮折行弧形切口，两侧达胸锁乳突肌。在颈阔肌平面下游离皮瓣，上至甲状腺水平，下达胸骨水平。正中分开条状肌，在胸骨甲状肌下即可见到胸腺。结扎切断甲状腺下静脉后即可见到胸腺的左上极。留结扎线作牵引。以同法解剖右上极，并在切断前结扎，将两极充分游离至胸骨切迹水平，前方血管即无名静脉。将胸腺从胸骨后壁游离，将两上极向上牵拉时，即可见到胸腺静脉，给予结扎切断。先游离胸腺的右侧方，随向下延伸至右下极。将胸腺与主动脉与心包前方游离，最后游离左下极及其尾端，该部常向下延伸至主动脉肺窗。全部游离胸腺后，将胸腺连同前纵隔脂肪全部切除，置管引流纵隔后，逐层缝合切口。缝合颈阔肌后拔除引流管，充分扩肺，如此虽一侧或两侧胸膜有小破裂，亦不必置胸管引流。
    ⑤术后处理：术后病人未清醒要留置气管插管返回病房并进行呼吸监护，清除呼吸道分泌物，如3～5天内不能撤除辅助呼吸，应做气管切开，置胃管进食和药物治疗；病人清醒咽喉肌肉恢复正常即：能自主呼吸、咳嗽，血气分析各项指标显示呼吸功能正常时可拔除气管插管，鼓励病人咳嗽、咳痰，加强护理。