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内科主治医师考点:重症肌无力早期症状
作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期:2013-4-17
    本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭,也有急起暴发者。
    1.传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。
    (1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。
    (2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
    (3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。偶见肌萎缩。
    以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。临床检查受累肌易疲劳,持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常无反射改变 。
    临床分型:
    1.Osserman分型:
    Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累,表现为一侧或双侧上睑下垂,有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效,预后好。
    Ⅱ型:全身型,累及一组以上延髓支配的肌群,病情较I型重,累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。
    ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,无咀嚼、吞咽及构音障碍,下肢无力明显,登楼抬腿无力,无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好,预后较好。
    ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,明显全身无力,生活尚可自理,伴有轻度吞咽困难,时有进流汁不当而呛咳,感觉胸闷,呼吸不畅。 

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