无危象，药物敏感欠佳。
Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。药物治疗差，预后差。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
危象 是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌（包括膈肌、肋间肌）以及咽喉肌的严重无力，导致呼吸困难，喉头与气管分泌物增多而无法排出，需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发，伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种：
（1）肌无力危象 为疾病本身肌无力的加重所致，此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足，加大药量或静脉注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发，也可发生于应用神经-肌肉阻滞药（如链霉素）、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。
（2）胆碱能危象 是由于胆碱酯酶抑制药过量，使Ach免于水解，在突触积聚过多，表现胆碱能毒性反应；肌无力加重、肌束颤动（烟碱样反应，终板膜过度除极化）；瞳孔缩小（于自然光线下直径小于2mm）、出汗、唾液增多（毒蕈碱样反应），头痛、精神紧张（中枢神经反应）。注射腾喜龙无力症状不见好转，反而加重。
（3）反拗性危象 对胆碱酯酶抑制药暂时失效，加大剂量无济于事。
2.其他类型：
（1）新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内，可持续数日至数周，症状进行性改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR—Ab，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
（2）先天性MG：少见，但症状严重。通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显，有家族性病史。AchR—Ab阴性，但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强，尤使前臂伸肌肌力选择性减弱，奎尼丁有疗效，可使延长的开放期缩短；后者对Ach反应减弱。己知AChR w亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。
（3）药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。
诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点，体检无其他神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减，胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点，以及血清AchR-Ab增高等。
疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等，脑神经支配肌持续活动后出现疲劳，如凝视天花板可加重眼睑下垂，凝视或阅读2～3min后出现复视，稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳（Jolly）试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。[本文共有 2 页，当前是第 2 页] <<上一页 下一页>>
