【实验室检查】
一、常规检查
出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间（试管法）在重型血友病延长（V111：C浓度低于1～2％时延长，＞4％可正常）。
二、初筛试验
①凝血酶原消耗试验（PCT），正常＞25秒，＜20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。一般以35～45秒为正常范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长，须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验（STGT）正常值为10～14秒，＞15秒为异常。
三、确诊试验
用凝血活酶生成试验（STGT、BiggsTGT）做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。
表5－5－4 确定血友病类型的常用纠正剂特点 纠正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ
正常血浆 有 有 有
贮存血浆 无 有 有
正常硫酸钡吸附血浆 有 无 有
正常血清 无 有 有
四、因子活性测定
采用一期法，将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆，加入兔脑浸出液，白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆，按凝固时间制成有关因子活性曲线。然后对受检标本进行换算，以确定病情程度，根据Ⅷ：C百分率分型，重型＜2％，中型2～5％，轻型6～25％，亚临床型＞45％。因子Ⅸ分型不同。
【诊断及鉴别诊断】
根据男性患者（因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），有家族史，性联隐性遗传（因子Ⅺ缺乏为常染色本不完全隐遗传），有关节、肌肉等出血特点；实验室检查KPTT、STGT异常，纠正试验及相应凝血因子减少等，诊断无困难。
血友病须与血管性假血友病（Von Willebrand病）鉴别，后者的特点是常染色体显性遗传，血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子（ⅧR:WF）及因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）。Ⅷ：RWF具有ⅧR:RCF，ⅧR:WF／BT和ⅧR:WF／GB活性。本病特点是出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对玻璃珠的粘附性降低，对瑞斯托霉不聚集，血浆中因子Ⅷ：C和ⅧR:Ag减低，Ⅷ：C／Ⅷ：Ag比值增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。 [本文共有 3 页，当前是第 2 页] <<上一页 下一页>>
