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临床医师内科学复习:血友病
作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期:2013-6-18
     【实验室检查】
    一、常规检查
    出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间(试管法)在重型血友病延长(V111:C浓度低于1~2%时延长,>4%可正常)。
    二、初筛试验
    ①凝血酶原消耗试验(PCT),正常>25秒,<20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。一般以35~45秒为正常范围,超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长,须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验(STGT)正常值为10~14秒,>15秒为异常。
    三、确诊试验
    用凝血活酶生成试验(STGT、BiggsTGT)做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。
    表5-5-4 确定血友病类型的常用纠正剂特点 纠正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ
    正常血浆 有 有 有
    贮存血浆 无 有 有
    正常硫酸钡吸附血浆 有 无 有
    正常血清 无 有 有
    四、因子活性测定
    采用一期法,将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆,加入兔脑浸出液,白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆,按凝固时间制成有关因子活性曲线。然后对受检标本进行换算,以确定病情程度,根据Ⅷ:C百分率分型,重型<2%,中型2~5%,轻型6~25%,亚临床型>45%。因子Ⅸ分型不同。
    【诊断及鉴别诊断】
    根据男性患者(因子Ⅷ、Ⅸ缺乏),有家族史,性联隐性遗传(因子Ⅺ缺乏为常染色本不完全隐遗传),有关节、肌肉等出血特点;实验室检查KPTT、STGT异常,纠正试验及相应凝血因子减少等,诊断无困难。
    血友病须与血管性假血友病(Von Willebrand病)鉴别,后者的特点是常染色体显性遗传,血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子(ⅧR:WF)及因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF,ⅧR:WF/BT和ⅧR:WF/GB活性。本病特点是出血时间延长,阿司匹林耐量试验阳性,血小板对玻璃珠的粘附性降低,对瑞斯托霉不聚集,血浆中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag减低,Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比值增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。 

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